木村网状肢端色素沉着

木村网状肢端色素沉着

概述:木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症,reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征,罕见。发病年龄10~20岁。

流行病学

流行病学:罕见。发病年龄10~20岁。目前没有其他相关内容描述。

病因

病因:常染色体显性遗传。

发病机制

发病机制:可能为黑素体向周围角朊细胞转运加快以及活性的黑素细胞增多,从而引起色素沉着。

临床表现

临床表现:损害以手、足背部多见,可累及掌跖、颈侧,亦可见于前臂桡侧、小腿等体表其他部位,分布常较广。眼睑和面部亦可累及。该病的典型特点为:色素斑呈雀斑样。以桡侧部位较稠密而明显,色斑与皮纹方向一致,较周围正常皮肤略凹陷,呈不规则网状,有棱角。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理:色素斑处皮肤表皮层萎缩,基底层黑素增加,真皮乳头层噬黑素细胞不增多。

诊断

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:应与遗传性对称性皮肤异色症相鉴别。参见相关章节。

治疗

治疗:无特殊治疗方法。

预后

预后:目前没有相关内容描述。

预防

预防:应避免日光曝晒。

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